Difuusne naha mastotsütoos on haruldane haigus, mis on põhjustatud immuunreaktsiooni häiretest, kus nuumrakud (kaitsvad rakud) kogunevad naha või teiste kudede kudedes, eriti luuüdis ja seedetraktis.
Mastotsütoos võib piirduda naha või võib hõlmata muid organeid nagu mao, soolte, maksa, põrna, lümfisõlmed ja luud. Kuigi see on haruldane, võib see olla seotud raskete verehäiretega, nagu äge leukeemia, lümfoom, krooniline neutropeenia või mõni müeloproliferatiivne häire, nuumrakkude leukeemia ja agressiivne mastotsütoos.
Mastotsütoosi sümptomid
Mastotsütoosi sümptomid võivad olla:
- Urtikaaria pigmentosa: naha väikesed punakaspruunid punktid;
- Peptiline haavand;
- Oksendamine juga;
- Krooniline kõhulahtisus;
- Kõhuvalu.
- Püsti tõusmine püstimisel;
- Nõlmade varbade huuled ja näpunäited.
Diagnoosi kinnitab histamiini või prostaglandiini D2 kõrge sisaldus 24-tunnises uriinis, mis on kogutud vahetult pärast kriisi ja naha kahjustuste suurenemine nuumrakkudes (histoloogia).
Mastotsütoosi ravi
Mastotsütoosi raviks kasutatakse 2 tüüpi antihistamiinikumide tarvitamist: histamiin 1 retseptori blokaatoreid, allergia raviks kasutatavat tüüpi ja peptiliste haavandite ravis kasutatavaid histamiin-2 retseptori blokaatoreid. Kuid kui mastotsütoos on seotud tõsise häirega, on ravi palju keerukam.
Mastotsütoos lastel mõnikord ravib iseenesest.