Sideroblastlikku aneemiat iseloomustab haigus, mille puhul hemoglobiini sünteesiks kasutatakse rauda sobimatult, kuigi selle tootmiseks on piisavalt rauda. Selle tulemusena akumuleerib see metall erythroblastide mitokondrites, tekitades ringi sideroblastid.
See häire võib olla seotud pärilike teguritega, omandatud või müelodüsplaasia põhjustatud teguritega, mille tulemuseks on aneemiat iseloomustavate sümptomite esinemine nagu väsimus, pearinglus, pearinglus ja nõrkus.
Ravi sõltub haiguse raskusest ja tavaliselt manustatakse foolhapet ja B6-vitamiini ning raskematel juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi siirdamine. Mõistke, kuidas luuüdi testi tehakse.
Võimalikud põhjused
Üldiselt on sideroblastilisest aneemist põhjustatud põhjused pärilikud, kus laps on juba sündinud haigusega geeni mutatsioonide tõttu. Lisaks võib haiguse omandada ka mitmete tegurite tõttu, nagu krooniline alkoholism, reumatoidartriit, pliimürgitus või tsink, mõnede ravimite põhjustatud toksilisus, hemolüütiline aneemia, B6-vitamiini toidulisandid ja autoimmuunhaigused.
Sideroblastiline aneemia võib samuti osutuda teisesteks teiste luuüdi haiguste, nagu müelodüsplaasia, müeloomi, polütsüteemia vera, müeloskleroosi ja leukeemia suhtes.
Lapsepõlves esineb enamik pärilikke sideroblastilisi aneemiaid, kuid võib esineda kergemaid päriliku sideroblastilisema aneemia juhtumeid, mille sümptomid hakkavad täiskasvanueas märgatavaks muutuma.
Millised on märgid ja sümptomid
Sideroblastilisest aneemist põdevatel inimestel esinevad kõige sagedamini esinevad sümptomid on väsimus, füüsilise aktiivsuse vähenemine, pearinglus, nõrkus, tahhükardia ja kõhupuhitus.
Sideroblastilises aneemias on hemoglobiinisisaldus tavaliselt 4 kuni 10 g / dl.
Kuidas diagnoos tehakse?
Diagnoos seisneb füüsilise läbivaatuse, isiku kliinilise avastuse hindamises ja hemogrami saavutamises, kus on võimalik jälgida eri vormide erütrotsüüte ja mõned neist võivad esineda punktiirina. Raseduse tase veres võib olla ka kõrgem.
Sideroblastiline aneemia diagnoositakse, kui luuüdi eksamil täheldatakse mitokondrite ümbruses asuvates sideroblastides viit või enam ringkujulisi rauda graanuleid.
Mis on ravi
Selle pildi pööramiseks võib olla piisav alkoholi tarbimise vähendamine, toitumise parandamine ning vitamiin B6 ja foolhappe täiendamine.
Raskematel juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi siirdamine.
