Arnold-Chiari sündroom on haruldane geneetiline väärareng, milles esineb kesknärvisüsteemi kahjustus ja mille tagajärjeks võib olla halvenenud tasakaal, motoorika koordinatsiooni kaotus ja nägemiskahjustus.
See väärareng on naistel sagedamini levinud ja toimub tavaliselt loote arengu ajal, kus väheneb peaaju, mis on tasakaalu tekitavate ajuosakeste osa, ebapiisavalt. Vastavalt väikeaju arengule võib Arnold-Chiari sündroomi jagada neljaks:
- Chiari I: see on kõige sagedasem ja kõige enam täheldatav tüüp lastel ja see tekib siis, kui väikepea ulatub kolju põhjas olevasse avausse, mida nimetatakse foramen magnumiks, kus tavaliselt peaks see läbima ainult seljaaju;
- Chiari II: see juhtub siis, kui lisaks vähklõikele laieneb ajutünt ka foramen magnum'ile. Sellist tüüpi väärarengu esineb sagedamini spin bifida lastel, mis vastab seljaaju ja selle kaitsmiseks mõeldud struktuuride ebaõnnestumisele. Lisateave spina bifida kohta;
- Chiari III: see juhtub siis, kui väikepea ja ajutüve lisaks laieneb ka foramen magnum'ile, jõuavad seljaaju, kuigi see väärareng on tõsisem, kuigi see on haruldane;
- Chiari IV: see tüüp on haruldane ja eluga vastuolus ning juhtub siis, kui puudub areng või kui on väikeaju puudulik areng.
Diagnoos tehakse pilditestide, näiteks MRI või CT skaneerimise ja neuroloogiliste uuringute põhjal, kus arst sooritab katseid, et hinnata inimese motoorseid ja sensoorseid võimeid ning tasakaalu.
Peamised sümptomid
Mõned lapsed, kes on selle väärarenguga sündinud, võivad pärast noorukiea või täiskasvanuea lõppu sümptomite tekkimist või areneda, mis on sagedasemad pärast 30-aastast. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt närvisüsteemi kahjustuse astmest, mis võib olla:
- Emakakaela valu;
- Lihasnõrkus;
- Tasakaalu puudumine;
- Kooskõlastamise muutus;
- Tunne ja tuimus;
- Nägemishäired;
- Pearinglus;
- Suurenenud südame löögisagedus.
See väärareng ilmneb kõige tõenäolisemalt loote arengu ajal, kuid see võib täiskasvanueas tekkida harvemini tingimustel, mis võivad vähendada tserebrospinaalvedeliku hulka, nagu näiteks infektsioonid, peaproovid või kokkupuude mürgiste ainetega.
Neuroloogi diagnoos isiku poolt täheldatud sümptomite poolt, neuroloogilised uuringud, mis võimaldavad hinnata reflekse, tasakaalu ja kooskõlastatust ning arvutitulemograafiat või MRI analüüsi.
Kuidas toimub ravi?
Ravi toimub vastavalt sümptomitele ja nende raskusastmele ning on mõeldud sümptomite leevendamiseks ja haiguse progresseerumise vältimiseks. Kui sümptomite ilmnemist ei esine, ei ole üldjuhul vaja kindlaks määrata ravi. Mõnel juhul võib neuroloog siiski soovitada kasutada valuvaigistavaid ravimeid, näiteks ibuprofeeni.
Kui sümptomid ilmnevad ja on raskemad ja võivad inimese elu kvaliteeti kahjustada, võib neuroloog olla näidustatud kirurgilise protseduuri saavutamiseks, mis tehakse üldanesteesia abil, eesmärgiga lahutada seljaaju ja võimaldada vedeliku ringlust tserebrospinaalvedelik. Lisaks sellele võib neuroloog soovitada füsioteraapiat või tööteraapiat sooritada, et parandada motoorset koordineerimist, kõnet ja koordineerimist.
