Tromboosne trombotsütopeeniline purpur või PTT on haruldane, kuid surmav hematoloogiline haigus, mida iseloomustab väikeste trombi moodustumine veresoontes ja mis on kõige sagedasem 20 ... 40-aastastel inimestel.
PTT-s on trombide tõttu tingitud trombotsüütide arv märgatavalt vähenenud, lisaks palavikule ja enamasti neuroloogilistele häiretele aju verevoolu muutuse tõttu.
PTT-diagnoosi teeb hematoloog või üldarst vastavalt hemogrammi ja vereloome sümptomitele ja tulemustele ning ravi tuleb alustada varsti pärast seda, kui haigus on surematu, kui seda ravimata ei saa, umbes 95%.
PTT põhjused
Trombootiline trombotsütopeeniline purpur pärineb peamiselt ensüümi ADAMTS 13 defitsiidist või geneetilisest muutmisest, mis vastutab von Willebrandi faktori molekulide alandamise eest ja soodustab nende funktsiooni. Von Willebrandi faktor esineb vereliistakutes ja vastutab trombotsüütide endoteeli nakkumise eest, veritsuse vähendamine ja peatamine.
Seega, ensüümi ADAMTS 13 puudumisel on von Willebrandi faktori molekulid suured ja vere stagnatsiooniprotsess on vähenenud ja trombide tekkimise võimalused on suuremad.
Seega võib PTT-l olla pärilikud põhjused, mis vastavad ADAMTS 13 puudulikkusele või omandatud, mis on need, mis põhjustavad trombotsüütide arvu vähenemist, näiteks immunosupressiivsete või kemoterapeutikumide kasutamine, infektsioonid, toitainelised puudused või autohaigused -immonid, näiteks.
Märgid ja sümptomid
PTT-l on tavaliselt mittespetsiifilisi sümptomeid, kuid PTT kahtlusega patsientidel on tavaline, et neil on vähemalt kolm järgmist omadust:
- Äge trombotsüteemia;
- Hemolüütiline aneemia, kuna moodustunud trombid soodustavad punaste vereliblede lüüsi;
- Palavik;
- Neerukahjustus;
- Neuroloogiline kahjustus, mida saab tajuda peavalu, vaimse segaduse ja krampide tõttu.
Patsientidel, kellel on kahtlustatav PTT, on tavaline ka trombotsütopeenia sümptomid, näiteks naha lilla või punased laigud, veresoonte või nina veritsus ning väikeste haavade verejooksu raske kontroll. Teadke teisi trombotsütopeenia sümptomeid.
Neeru- ja neuroloogilised düsfunktsioonid on TTP peamised tüsistused ja need tekivad, kui väike tromb blokeerib vere läbipääsu nii neerudele kui ka ajule, mis võib põhjustada näiteks neerupuudulikkuse ja kooma. Tüsistuste vältimiseks on oluline, et niipea, kui ilmnevad esimesed märgid, tuleks diagnoosi ja ravi alustamiseks konsulteerida üldarsti või hematoloogiga.
Kuidas diagnoos tehakse?
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura diagnoos põhineb isiku esitatud sümptomitel lisaks hemogrammi tulemusele, kus täheldati trombotsüütide arvu vähenemist, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks, ja vereliistakute trombotsüütide agregatsiooni. trombotsüüdid kinnituvad teineteisele, samuti skisotsüütid, mis on punaste vereliblede fragmendid, kuna punased verelibled läbivad veresooni, mis on väikeste veresoontega takistatud.
Teised testid võivad olla vajalikud PTT diagnoosimiseks, näiteks verejooksu aeg, mida suurendatakse, ja ensüümi ADAMTS 13 puudumine või vähendamine, mis on väikese trombi moodustumise üks põhjusi.
PTT ravi
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura ravi tuleb alustada võimalikult kiiresti, kuna enamikul juhtudel on see surmav, kuna tekkinud trombid võivad takistada aju jõudmist ja piirkonna verevoolu tekitavaid artereid.
Hematoloogi poolt tavaliselt näidustatud ravi on plasmapheees, mis on vere filtreerimisprotsess, mille käigus võib lisaks toetava ravile, nagu näiteks hemodialüüsile, seda haigust põhjustada võivate antikehade liig ja von Willebrandi faktori liig. Näiteks, kui esineb neerupuudulikkus. Mõista, kuidas plasmaperees on tehtud.
Lisaks võib arst soovitada kasutada kortikosteroide ja immunosupressiivseid ravimeid, näiteks TTP põhjuse vastu võitlemiseks.
