Hugli-stabiini sündroom on väga haruldane ja tõsine haigus, mis põhjustab kopsuarteri paljusid aneurüsmi ja mitu elu jooksul süvaveenide tromboosi. Alates selle haiguse esimesest kirjeldusest maailmas on 2013. aastani diagnoositud vähem kui 40 inimest.
Haigus võib esineda kolmel erineval etapil, kus esimene etapp tavaliselt manustub tromboflebiidiga, teine etapp koos kopsuarteri aneurüsmidega ning kolmandat ja viimast etappi iseloomustab aneurüsmi purunemine, mis võib põhjustada verest kuklemist ja surma.
Selle haiguse diagnoosimiseks ja raviks on reumatoloog kõige sobivam arst ja kuigi selle põhjus ei ole veel täielikult teada, arvatakse, et see on seotud süsteemse vaskuliidiga.
Sümptomid
Hugles-seisin'i sümptomid on järgmised:
- Vere köha;
- Hingamisraskused;
- Hingeldamise tunne;
- Peavalu;
- Kõrge palavik, püsiv;
- Kaalumine ilma nähtava põhjuseta on ligikaudu 10%;
- Papileedema, mis on optilise papilla laienemine, mis näitab aju suurenenud rõhku;
- Turse ja tugev valu vasikas;
- Kahekordne nägemine ja
- Krambid.
Tavaliselt esineb Hugles-stovini sündroomiga inimene paljude aastate jooksul sümptomeid ja seda sündroomi võib isegi segi ajada Behcheti tõvega ja mõned uurijad usuvad, et see sündroom on tegelikult Behçet'i haiguse mittetäielik versioon.
Seda haigust diagnoositakse lapsepõlves harva ning seda saab diagnoosida noorukieas või täiskasvanueas pärast ülalmainitud sümptomeid ja verd, rindkere röstmist, magnetresonantstomograafiat või pea ja rindkere kompuutertomograafiat. Doppleri ehhokardiograafia verd ja südame vereringe kontrollimiseks. Diagnostiline kriteerium puudub ja arst peaks seda sündroomi kahtlustama Bechçeti tõve sarnasuse tõttu, kuid ilma selle kõigi omadusteta.
Selle sündroomiga diagnoositud inimeste vanus varieerub vahemikus 12 kuni 48 aastat.
Ravi
Hugles-Stovini sündroomi ravi ei ole väga spetsiifiline, kuid arst võib soovitada kasutada kortikosteroide nagu hüdrokortisoon või prednisoon, antikoagulandid nagu enoksapariin, impulsside ravi ja immunosupressandid nagu infliksimab või adalimumab, mis võib vähendada riski ja aneurüsmi tagajärgi ja tromboosi, parandades seeläbi elukvaliteeti ja vähendades surmaohtu.
Tüsistused
Hugli-Stovini sündroomi võib olla raske ravida ja see on kõrge suremuse tõttu, sest haiguse põhjused ei ole teada ning seetõttu ei pruugi ravi olla mõjutatud isiku tervise säilitamiseks piisav. Kuna maailmas on vähe diagnoositud juhtumeid, ei ole arstid tavaliselt selle haigusega tuttavad, mistõttu on raske seda diagnoosida ja ravida.
Lisaks tuleb antikoagulante kasutada väga hoolikalt, sest mõnel juhul võivad nad pärast veresoonte purunemist suurendada verejooksu riski ja vere ekstravasatsioon võib olla nii suur, et see hoiab ära elu säilimise.
